Σύνδρομο Klinefelter (υπογοναδισμός υπογοναδοτροπικό)

Το σύνδρομο Klinefelter (υπεργωνδοτροπικό υπογοναδισμό, σύνδρομο Klinefelter) είναι μια ομάδα ασθενειών που αναπτύσσονται στους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από γυναικομαστία, ευνουχιστική δομή σώματος και την παρουσία μικρών πυρήνων χωρίς σπερματογένεση.

Διακρίνεται μεταξύ:
Μια αληθινή ομάδα Klinefelter
Το σύνδρομο του πραγματικού Klinefelter στους περισσότερους άνδρες του καρυότυπου 47, XXY, είναι έμφυτο στην προέλευση. Χαρακτηρίζεται από μια θετική χρωματίνη σεξ και τον καρυότυπο με την παρουσία ενός επιπλέον χρωμοσώματος Χ.

Υποτιθέμενο σύνδρομο Klinefelter
Το φερόμενο σύνδρομο Klinefelter αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραγόντων που βλάπτουν τον πυρήνα ενός ήδη γεννημένου ανθρώπου. Αυτό το σύνδρομο παρουσιάζει αρνητική σεξουαλική χρωματίνη.

Συμπτώματα του συνδρόμου Klinefelter

Σαφή κλινικά σημεία εμφανίζονται συνήθως μετά την εφηβεία στα αγόρια. Αυτά είναι:.
– υψηλή ανάπτυξη,
– Μαλακό και λεπτό δέρμα,
– λιποθυμία του δέρματος,
– υποανάπτυκτοι μύες,
– αδύναμη τρίχα: πολύ αδύναμη τρίχα προσώπου, θηλυκή ηβική τρίχα,
– μικρούς πυρήνες σε κατάλληλα κατασκευασμένα ρεύματα,
– μειωμένη λίμπιντο,
– δυσγγεσία των όρχεων,
– αυξημένη επιδιδυμίδα,
– η έλλειψη σπερματογένεσης σε γονάδες οδηγεί σε υπογονιμότητα,
– γυναικομαστία και στις δύο πλευρές.

Η ιστολογική εξέταση των δειγμάτων όρχεων αποκάλυψε την υαλοποίηση του ειλεού και την έλλειψη σπερματογένεσης. Στους νεαρούς άνδρες τα κύτταρα του Leydig είναι πολυάριθμα (εξαφανίζονται με την ηλικία), τοποθετημένα σε συστάδες, μερικές φορές σχηματίζοντας μικροομάδες. Ωστόσο, παρά τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του Leydig, μειώνονται τα επίπεδα τεστοστερόνης στον ορό.

Η εργαστηριακή μελέτη διαπίστωσε αυξημένη παρουσία γοναδοτροπινών (κυρίως FSH) και μειωμένων επιπέδων τεστοστερόνης.

Θεραπεία του συνδρόμου Klinefelter

Η υπογονιμότητα που προκαλείται από τον εκφυλισμό των καναλιών σπόρων είναι μη αναστρέψιμη. Προκειμένου να επιτευχθεί διόρθωση ευνουχίας της δομής του σώματος, αύξηση της μάζας του σκελετικού μυός και αύξηση της λίμπιντο, εφαρμόζεται βαθμιαία και μόνιμη θεραπεία με ανδρογόνα.
Zhaneta Malec

– Εσωτερικές ασθένειες „, Andrzej Szczeklik, ed. Practical Medicine, Κρακοβία.
– Interna Harrisona „, Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kasper, Hauser, Longo, Ed. Czelej, Lublin.
– Internal diseases „, Franciszek Kokot, ed.